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顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病

已回復(fù)
性別:男 年齡:25歲

病情描述:

顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病是怎么引起的?有哪些臨床表現(xiàn)?有哪些病發(fā)癥?怎么預(yù)防及護(hù)理?請(qǐng)介紹下,謝謝!

張海萍
張海萍 職稱:副主任醫(yī)師
宣武醫(yī)院 皮膚科
向他提問(wèn)已幫助用戶:713        評(píng)價(jià):0

問(wèn)題分析:顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病癥狀體征特征是出生時(shí)癥狀不顯著,但至生后幾個(gè)月,95%在3歲前,于背及四肢伸側(cè)出現(xiàn)淡褐至深褐色菱形或多角形鱗屑,緊緊貼在皮膚上而其邊緣則呈游離狀。其后在軀干及四肢屈側(cè)也可出現(xiàn)鱗屑,皮膚較干燥,下肢的鱗屑較軀干的粗糙,腋下及臀裂常不波及。頭皮可有輕度鱗屑。手背常見(jiàn)有毛囊性角質(zhì)損害,并有掌跖角化過(guò)度。常在出生后第2年(有的甚至第5—6年也不出現(xiàn))病變范圍和程度才達(dá)高峰。夏季或居住在溫?zé)岬貐^(qū)者脫屑輕。每當(dāng)溫度降低,暴露部的表皮失水相對(duì)增加時(shí)即發(fā)病。根據(jù)其鱗屑的嚴(yán)重程度,其名稱也可不同。病程很不一致,到成年后,每當(dāng)皮脂腺和汗腺活躍時(shí),癥狀減輕或消失,僅有皮膚干燥感。很多患者并發(fā)異位性皮炎、枯草熱、濕疹、哮喘等。

2014-07-23
周汛
周汛 職稱:主任醫(yī)師
重醫(yī)附一院 皮膚科
向他提問(wèn)已幫助用戶:723        評(píng)價(jià):0

問(wèn)題分析:常染色體顯性遺傳性尋常魚(yú)鱗病,本型為常見(jiàn)的輕型魚(yú)鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有多人摧患,但無(wú)性別差異。常自幼年發(fā)病,隨年齡增長(zhǎng)而加劇,至青春期癥狀最為顯著,以后即停止發(fā)展。皮損表現(xiàn)輕重不一,輕者僅冬季皮膚干燥,無(wú)明顯鱗屑,搔抓后有粉狀落屑,稱為干皮癥。或于毛囊口見(jiàn)有針尖大小與毛囊與致的褐色或淡褐色鱗屑,無(wú)自覺(jué)癥,稱為毛囊性魚(yú)鱗病。常見(jiàn)者除皮膚干燥外,尚可見(jiàn)灰褐色或深褐色蛇皮狀鱗屑,中央固著,邊緣游離。亦有鱗屑呈灰白色,帶有云母狀光澤者,稱為光澤性魚(yú)鱗病。更有角質(zhì)增殖異常顯著;可厚達(dá)lcm以上,表面粗糙,呈棘狀或乳頭狀隆起,表面暗灰或灰褐,猶如樹(shù)皮者,此稱為高超魚(yú)鱗病。本病對(duì)稱好友于四肢伸側(cè)及軀干,尤以肘膝伸側(cè)為著。嚴(yán)重者可波及全身,伴有掌跖過(guò)度角化,鞍裂及指(趾)甲改變。山般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀溝常不被侵犯,或僅有輕度鱗屑。通常無(wú)自覺(jué)癥,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌減少,皮膚干燥,自覺(jué)瘙癢不適,如有皸裂則感疼痛?;颊叱S挟愇恍泽w質(zhì),如枯草熱及哮喘等。組織病理:角質(zhì)層顯著增厚,顆粒層變薄或消失。其角質(zhì)層增厚與角質(zhì)層細(xì)胞間的橋粒退化遲緩,使角質(zhì)層細(xì)胞未能正常脫落有關(guān)。棘層細(xì)胞變薄,基底層色素增加。由于角化過(guò)度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮質(zhì)腺可萎縮。真皮無(wú)明顯改變,或在血管周?chē)猩贁?shù)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

2014-07-23
王劍
王劍 職稱:副主任醫(yī)師
吉林市人民醫(yī)院 皮膚科
向他提問(wèn)已幫助用戶:716        評(píng)價(jià):0

問(wèn)題分析:魚(yú)鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚病, 魚(yú)鱗病,是一種常見(jiàn)的遺傳性皮膚角化病,舊稱魚(yú)鱗癬,中醫(yī)稱蛇皮癬.主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚乾燥,粗糙,伴有菱形或多角形鱗屑,外觀如魚(yú)鱗狀或蛇皮狀,因遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳尋常性魚(yú)鱗病,性聯(lián)遺傳尋常性魚(yú)鱗病,先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病及板層狀魚(yú)鱗病.魚(yú)鱗病雖然對(duì)人體健康沒(méi)有直接的危害,但與正常人相比有一些不適的感覺(jué), 特別影響人體的外形美,嚴(yán)重者也會(huì)出現(xiàn)皮膚裂口,出血等癥狀,造成極大的痛苦, 采用中草藥配合中藥外洗系統(tǒng)的綜合性治療,可以增強(qiáng)人體免疫功能,徹底消除鱗屑的特效療法

2014-07-23
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