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原發(fā)性紅細(xì)胞增多

已回復(fù)
性別：女 年齡：32歲

病情描述：

醫(yī)生好，請問原發(fā)性紅細(xì)胞增多是怎么回事呢？要怎么治療？

靳蕊霞
靳蕊霞 職稱：主任醫(yī)師
遼寧醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 腎病內(nèi)科
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問題分析：紅細(xì)胞增多癥是指單位容積血液中紅細(xì)胞數(shù)量及血紅蛋白量高于參考值高限。多次檢查成年男性紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>6.0×10[12] /L，血紅蛋白>170g/L，成年女性紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>5.5×10[12] /L，血紅蛋白>160g/L即認(rèn)為增多。紅細(xì)胞增多癥首先可以分為相對性和絕對性增多，后者可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性者又可以分為先天性和后天獲得性，后者通常即指真性紅細(xì)胞增多癥。病因包括：①紅細(xì)胞生成素代償性增加：因血氧飽和度減低所引起。紅細(xì)胞增多的程度與缺氧程度成正比。生理性紅細(xì)胞生成素代償性增加見于胎兒及新生兒、高原地區(qū)居民。病理性增加見于嚴(yán)重的慢性心、肺疾患如阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、發(fā)紺型先天性心臟病，以及攜氧能力低的異常血紅蛋白病。②紅細(xì)胞生成素非代償性增加：紅細(xì)胞生成素增加與某些腫瘤或腎臟疾患有關(guān)，如腎癌、肝細(xì)胞癌、卵巢癌、腎胚胎癌、腎上腺皮質(zhì)腺瘤、子宮肌瘤以及腎積水、多囊腎等。

2014-10-30
唐偉
唐偉 職稱：副主任醫(yī)師
江陰人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科
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問題分析：你好，原發(fā)性紅細(xì)胞增多治療建議：針對繼發(fā)性獲得性紅細(xì)胞增多癥，治療主要從病因入手。針對真性紅細(xì)胞增多癥，治療主要目標(biāo)是避免和減少血栓事件，其次是避免和延緩疾病進(jìn)展至骨髓纖維化和急性白血病，因此，通常采用的治療措施如下：1.長期小劑量阿司匹林口服可以顯著減少血栓事件發(fā)生。2.靜脈放血既可以迅速降低血紅蛋白水平，又可以能減少長期病患進(jìn)展至骨髓纖維化和急性白血病?？梢圆捎闷胀ǚ叛蛘呒t細(xì)胞單采技術(shù)。靜脈放血不是從根本上解決真性紅細(xì)胞增多癥的治療方法，因此需要長期堅(jiān)持或者聯(lián)合其他治療方法。3.細(xì)胞抑制性治療長期口服羥基脲是最常用的方法，干擾素也可以單獨(dú)或者聯(lián)合使用。馬利蘭、同位素32P也曾用于減少紅細(xì)胞數(shù)量，但是長期使用后，患者轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化和急性白血病的風(fēng)險(xiǎn)增高，所以近年來已不推薦使用。近年來研究發(fā)現(xiàn)，通過細(xì)胞抑制性治療后，如果紅細(xì)胞壓積低于45%，將可以顯著減少患者的血栓事件。4.JAK2抑制劑由于真性紅細(xì)胞增多癥的發(fā)病與JAK2通路的活化密切相關(guān)，因此近年來針對該通路設(shè)計(jì)研究的靶向性治療藥物獲得巨大成功，其中最先上市的Ruxolitinib在臨床研究中顯示出良好療效，不僅使血紅蛋白水平顯著下降，而且明顯改善患者的生活質(zhì)量，降低血栓事件風(fēng)險(xiǎn)，從而使患者獲得更長的生存時(shí)間。

2014-10-30
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