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請(qǐng)問(wèn)地中海貧血是什么??？希望給個(gè)好的回答...

已回復(fù)
性別：男 年齡：24歲

病情描述：

于守杰
于守杰 職稱(chēng)：主治醫(yī)師
臨沂市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫內(nèi)科
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問(wèn)題分析：地中海貧血（Thalassemia）簡(jiǎn)稱(chēng)海貧或海洋性貧血，于1925年由Cooley和Lee首先描述，最早發(fā)現(xiàn)于地中海區(qū)域，當(dāng)時(shí)稱(chēng)為地中海貧血，國(guó)外亦稱(chēng)海洋性貧血.實(shí)際上，本病遍布世界各地，以地中海地區(qū)、中非洲、亞洲、南太平洋地區(qū)發(fā)病較多.在我國(guó)以廣東、廣西、貴州、4川為多.這是一類(lèi)由于常染色體遺傳性缺陷，引起珠蛋白鏈合成障礙，使一種或幾種珠蛋白數(shù)量不足或完全缺乏，因而紅細(xì)胞易被溶解破壞的溶血性貧血.我國(guó)自然科學(xué)名詞審定委員會(huì)建議本病的名稱(chēng)為珠蛋白生成障礙性貧血，習(xí)慣上仍稱(chēng)為地中海貧血，簡(jiǎn)稱(chēng)海貧也稱(chēng)海洋性貧血.成人Hｂ由4個(gè)亞基（α2β2）組成，α肽鏈合成不足稱(chēng)α地中海貧血，β肽鏈合成不足稱(chēng)β地中海貧血.

意見(jiàn)建議：國(guó)內(nèi)以華南及西南地區(qū)多見(jiàn).α地中海貧血的基因缺陷主要為缺失型，α基因共有4個(gè)（父源和母源各兩個(gè)），缺失一個(gè)為靜止型，缺失兩個(gè)為標(biāo)準(zhǔn)型，缺失3個(gè)為HｂH（β4）病，缺失4個(gè)為HｂBａｒｔｓ（γ4）胎兒水腫（死胎）.β地中海貧血的基因只有一對(duì)，基因缺陷絕大多數(shù)屬于非缺失型，即由于基因點(diǎn)突變，導(dǎo)致β肽鏈合成減少者稱(chēng)之為β＋地中海貧血，若導(dǎo)致β肽鏈完全不能合成者稱(chēng)之為β0地中海貧血，β基因突變已發(fā)現(xiàn)逾百種，中國(guó)人常見(jiàn)的不過(guò)10種，占95％以上

2014-12-09
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