問題分析：腎小管性酸中毒是由于近端及（或）遠(yuǎn)端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒,主要臨床特征是：慢性高氯性酸中毒,水,電解質(zhì)平衡失調(diào),如低鉀血癥或高鉀血癥；低鈉,低鈣血癥；多尿,煩渴,多飲等；若不及時(shí)治療可出現(xiàn)腎性佝僂病或骨軟化癥；骨鈣化及（或）腎結(jié)石等.

問題分析：建議按照以下的治療原則逐步的進(jìn)行治療【治療措施】1.堿性藥物由于遠(yuǎn)端腎小管排H+減少在體內(nèi)潴留，引起代謝性酸中毒，而近端腎小管酸中毒時(shí)，HCO3-重吸收功能障礙，患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17～20mmol/L以下（正常為25～26mmol/L，小嬰兒為22mmol/L），即使血漿HCO3-正常時(shí)，由于腎閾降低，濾液中的HCO3-大量從尿中排出，引起酸中毒。堿性藥物的應(yīng)用在于糾正酸中毒，早期使用能使臨床癥狀得以改善或完全消失。常用制劑有2種：①碳酸氫鈉和枸櫞酸鹽混合液。碳酸氫鈉可直接發(fā)揮作用，急性或慢性酸中毒時(shí)均可采用。Ⅰ型患兒碳酸氫鹽丟失甚少，只需中和體內(nèi)酸性產(chǎn)物，一般給予1～5mmol/(kg·d)；Ⅱ型腎小管酸中毒用堿性藥物治療除要中和體內(nèi)潴留的酸性產(chǎn)物外，還須補(bǔ)償尿中丟失的碳酸氫鹽，故需較大劑量，開始可用5～10mmol/(kg·d），靜脈注射或口服，治療過程中需根據(jù)血碳酸氫鹽或二氧化碳結(jié)合力及24h尿鈣排出量調(diào)整劑量，其中尿鈣排泄量是指導(dǎo)治療較敏感的指標(biāo)，應(yīng)調(diào)整劑量使24h尿鈣排泄量在2mg/kg以下。炭酸氫鈉劑量過大，可產(chǎn)生腹脹，噯氣等副作用。②枸櫞酸鹽混合液：有2種制劑，一種為枸櫞酸鈉，枸櫞酸鉀各100g，加水至1000ml，每毫升含堿基2mmol。另一種為枸櫞酸鈉100g。枸櫞酸140g加水至1000ml，每毫升含鈉1mmol。劑量為1mmol/(kg·d)，分4～5次口服。2.鉀鹽補(bǔ)腎小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于遠(yuǎn)端腎小管腎單位H+排泌障礙，H+-Na+交換減少，競爭性的K+-Na+交換增加，致使排鉀過多，造成低鉀血癥；近端腎小管由于NaHCO3的大量丟失，血漿容量減少，引起繼發(fā)性醛固酮增多，結(jié)果是NaCl重吸收增加，代替丟失的NaHCO3而產(chǎn)生高氯血癥酸中毒；吸鈉排鉀引起明顯的低鉀血癥，因此鉀的補(bǔ)充十分重要，當(dāng)有明顯低鉀血癥時(shí)，應(yīng)先補(bǔ)鉀鹽再糾正酸中毒，以免誘發(fā)低力爭上游危相。常含有鉀鹽的枸櫞酸鹽合劑，開始劑量2～4mmol/(kg·d)，分3～4次口服，患有近端腎小酸中毒者最大劑量為4～10mmol/(kg·d)方能維持正常血鉀濃度。治療過程中根據(jù)病情及血鉀濃度調(diào)整用量。因氯化鉀含有氯離子應(yīng)慎用。3.鈣制劑應(yīng)用慢性酸中毒可導(dǎo)致尿鈣排出增加，妨礙25（OH）D轉(zhuǎn)變?yōu)?.25（OH）2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影響腸道對(duì)鈣的吸收，使血鈣偏低。低血鈣可引起繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，增加磷廓清，血中磷酸鹽與鈣離子降低則使骨質(zhì)不能礦化，形成枸僂??；在糾正酸中毒過程中也可出現(xiàn)低鈣血癥，甚至驚厥。均需要補(bǔ)充鈣劑。嚴(yán)重低鈣血癥可靜脈滴入10%葡萄糖酸鈣，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀釋后緩慢輸注。同時(shí)進(jìn)行心臟監(jiān)護(hù)，心率低于60次/分時(shí)則停止注射，以防發(fā)生心跳驟停。必要時(shí)可間隔6～8h重復(fù)使用。一般低鈣可口服鈣劑，按15mg/kg鈣離子補(bǔ)充。