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孩子檢查出 尿癥還有治愈的希望嗎

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性別:女 年齡:4歲

病情描述:

一個好友的女兒,生長比同齡孩子慢許多,總是感覺不太正常,檢查后發(fā)現(xiàn)是 尿癥, 尿癥還有治愈的希望嗎?

想得到什么幫助:

如何醫(yī)治

劉金祥
劉金祥 職稱:醫(yī)師
石家莊樂心醫(yī)院 中醫(yī)綜合科
向他提問已幫助用戶:27242        評價:79

問題分析:診斷一旦明確,應盡早給予積極治療,主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小,效果愈好。

意見建議:1、低苯丙氨酸飲食   主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量,2個月以內(nèi)約需50--70mg/(kg.d)3--6個月約40mg/(kg.d),2歲均約為25--30mg/(kg.d),4歲以上約10--30mg/(kg..d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。   2、BH4、5--羥色胺和L--DOPA   主要用于BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物。

2015-11-17
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