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囊性纖維化如何治療效果最好

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性別：男 年齡：33歲

病情描述：

隔壁的小王患上了囊性纖維化，這是什么疾病??？沒有聽說(shuō)過(guò)此病，如何治療效果最好啊？治愈的幾率多大?。?/p>

想得到什么幫助：

囊性纖維化如何治療效果最好

吳紅霞 職稱：主治醫(yī)師
保定市第一中醫(yī)院 心血管內(nèi)科
向他提問(wèn)已幫助用戶：1276        評(píng)價(jià)：0
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問(wèn)題分析：對(duì)于病來(lái)說(shuō)，不用過(guò)于擔(dān)心。這是一種遺傳性外分泌腺疾病，主要影響胃腸道和呼吸系統(tǒng)，通常具有慢性梗阻性肺部病變，胰腺外分泌功能不足和汗液電解質(zhì)異常升高的特征。針對(duì)囊性纖維化的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥，有許多可行的治療方法。

意見建議：治療的主要目標(biāo)是防止感染，減少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，維持足夠的營(yíng)養(yǎng)。對(duì)于囊性纖維化患者的肺部感染，抗生素可能更有效。但長(zhǎng)期使用抗生素的一個(gè)最大問(wèn)題是細(xì)菌可能會(huì)產(chǎn)生抗藥性，從而使抗生素逐漸失效。因此，要合理使用抗生素。

2015-12-11
李華南
李華南 職稱：副主任醫(yī)師
江西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 創(chuàng)傷外科
向他提問(wèn)已幫助用戶：7631        評(píng)價(jià)：15

問(wèn)題分析：針對(duì)囊性纖維化的臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥，有許多可行的治療方法。治療的主要目標(biāo)是防止感染，減少肺部分泌液的量和黏稠程度，改善呼吸，維持足夠的營(yíng)養(yǎng)。為了達(dá)到這些目標(biāo)，囊性纖維化的治療包括：
1.抗生素
對(duì)于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效，比如抗生素噴霧劑，它可以將藥物直接送到氣道發(fā)揮作用。長(zhǎng)期使用抗生素的一個(gè)最大問(wèn)題是細(xì)菌可能會(huì)產(chǎn)生抗藥性，從而使抗生素逐漸失效。因此，要合理使用抗生素。
2.支氣管擴(kuò)張劑
支氣管擴(kuò)張藥物（例如沙丁胺醇）可以通過(guò)吸入器或噴霧劑到達(dá)作用地點(diǎn)，幫助維持氣道的開放和清除黏稠的分泌液。
3.口服消化酶以及加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)
由于囊性纖維化會(huì)使消化所需的胰腺酶無(wú)法到達(dá)消化道，阻礙食物的消化和吸收，導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良。因此患者應(yīng)該多補(bǔ)充高能量的營(yíng)養(yǎng)物、脂溶性維生素，以及包有腸溶衣的胰腺酶，它們可以幫助人體增加營(yíng)養(yǎng)，甚至增加體重。
4.肺移植
如果出現(xiàn)威脅生命的肺部并發(fā)癥、使用抗生素治療無(wú)效，肺移植是備選方案之一。但國(guó)內(nèi)由于供體困難，開展較少。

意見建議：預(yù)后取決于早期診斷和治療。約半數(shù)兒童因感染或心肺功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥于10歲前死亡，活至成年者較少。如能早期診斷，控制呼吸道感染，注意飲食療法，兒童期間病死率可下降，并可存活至成年。

2015-12-08
劉金祥
劉金祥 職稱：醫(yī)師
石家莊樂心醫(yī)院 中醫(yī)綜合科
向他提問(wèn)已幫助用戶：27242        評(píng)價(jià)：79

問(wèn)題分析：刺激膽汁分泌的藥物無(wú)效，用生理鹽水沖洗肝外膽系有治療成功的報(bào)道。有門脈高壓患者，

意見建議：如呼吸功能良好，可做門-體分流術(shù)。如呼吸功能衰竭，食管靜脈曲張出血只能用硬化療法或結(jié)扎療法。

2015-12-09
許建
許建 職稱：主治醫(yī)師
保定市第一中醫(yī)院 心血管內(nèi)科
向他提問(wèn)已幫助用戶：3309        評(píng)價(jià)：1

問(wèn)題分析：你好，這是一種遺傳性外分泌腺疾病，主要影響胃腸道和呼吸系統(tǒng)，通常具有慢性梗阻性肺部病變，胰腺外分泌功能不足和汗液電解質(zhì)異常升高的特征。

意見建議：1、抗生素 對(duì)于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效。
2、支氣管擴(kuò)張劑 支氣管擴(kuò)張藥物(例如沙丁胺醇)可以通過(guò)吸入器或噴霧劑到達(dá)作用地點(diǎn)，幫助維持氣道的開放和清除黏稠的分泌液。
3、口服消化酶以及加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)
4、肺移植 如果出現(xiàn)威脅生命的肺部并發(fā)癥、使用抗生素治療無(wú)效，肺移植是備選方案之一。

2015-12-22
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