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問題分析:(1)肌肉病變:硬皮病患者常表現(xiàn)明顯的肌痛、肌無力,這可以是硬皮病最早出現(xiàn)的非特異性癥狀。晚期還可出現(xiàn)肌肉萎縮。一方面是由于皮膚增厚變硬限制關節(jié)的運動功能,造成肌肉失用性萎縮。彌漫型硬皮病這種情況可發(fā)生于任何關節(jié),但手指、腕、肘關節(jié)較多見。另一方面也與從肌腱向肌肉蔓延的纖維化有關。還有的是繼發(fā)于藥物治療,如皮質(zhì)類固醇和青霉胺的使用。當硬皮病與多發(fā)性肌炎或皮肌炎重疊時病人可有明顯近端肌無力,血清肌酸磷酸激酶(CPK)持續(xù)增高。肌電圖顯示多相電位增加,波幅和時限降低,無插入性應激性和纖維顫動。肌肉組織活檢呈炎性改變,炎細胞浸潤、肌纖維變性、萎縮或纖維化(2)關節(jié)炎:關節(jié)炎多發(fā)生在手指、腕、膝、踝等四肢關節(jié),關節(jié)痛亦可以是硬皮病早期出現(xiàn)的非特異性癥狀。病人常有較明顯的關節(jié)疼痛和晨僵,疼痛可從關節(jié)沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝關節(jié)活動時疼痛加重,并可出現(xiàn)較粗糙的摩擦音,這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎癥所致。這種摩擦音多見于彌漫型硬皮病,提示預后不佳。約29%的病人可出現(xiàn)侵蝕性關節(jié)病變。 (3)骨病變:X線骨骼檢查可發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)疏松,骨硬化,骨破壞,骨萎縮,肢端、指叢骨吸收造成指骨變細變短,軟組織鈣化。關節(jié)間隙變窄、骨侵蝕及關節(jié)強直較少見。
2013-10-15
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