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內(nèi)分泌腫瘤罕見(jiàn)，在全部惡性腫瘤中的比例不足1%，多發(fā)生于胃、腸、胰腺。在這類(lèi)腫瘤中最常見(jiàn)的是類(lèi)癌，其發(fā)生率大約為2.5/100000，占全部胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的50%，根據(jù)起源的部位不同，可將類(lèi)癌分為前腸（肺、支氣管及直到空腸的上部胃腸道）、中腸（回腸和闌尾）和后腸（直腸）。此類(lèi)腫瘤可發(fā)生于整個(gè)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，但最常見(jiàn)的累及部位是胰腺。根據(jù)腫瘤分泌的物質(zhì)是否引起典型的臨床癥狀可以將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤
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