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原發(fā)性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)亦稱狹窄性或閉塞性膽管炎,是一種原因不明、病程緩慢、較為罕見(jiàn)的膽道病變。其特點(diǎn)是肝內(nèi)、外膽道的廣泛纖維化,其管壁明顯增厚而管腔則顯著狹窄,臨床表現(xiàn)除阻塞性黃疸以外,如果患者未能得到及時(shí)的診治,最終可導(dǎo)致膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥,并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。發(fā)病年齡多數(shù)為30~50歲,男性多于女性。目
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原發(fā)性硬化性膽管炎