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特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種不明原因的肺間質炎癥性疾病,原因不明的肺泡纖維化和彌漫性肺間質纖維化均為其同義詞。典型的IPF,主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難,經(jīng)數(shù)月或數(shù)年逐漸惡化,多在出現(xiàn)癥狀3~8年內進展至終末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特點為肺間質和肺泡腔內纖維化和炎細胞浸潤混合存在。盡管該病的發(fā)病機制還沒有完全闡明,就其臨床特征和病理
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特發(fā)性肺纖維化